Выслушиваемый систолический шум может быть ранним, длительным или с акцентуацией в позднюю систолу; в последних двух случаях он заканчивается к моменту появления Р2А; II тон сердца может быть одиночным, обусловленным вакрытием аортального клапана или сопровождаться вторым, мягким и дующим, легочным компонентом, появляющимся через определенное время после первого. Одно деление шкалы соответствует 0,04 с.

Пульс, венозное н артериальное давление обычно не изменяются. Может отмечаться выбухание левой половины грудной клетки. Размеры сердца, как правило, остаются в пределах нормы, заметен усиленный верхушечный толчок. У 50% больных по левому краю грудины в третьем-четвертом межреберьях пальпаторно определяется систолическое дрожание.

Систолический шум обычно громкий и грубый. Он проводится во все участки грудной клетки, однако наиболее интенсивен в области левого края грудины. По времени появления различают шумы изгнания и пансистолический. Иногда ему предшествует щелчок. Систолический шум обусловлен турбулентным движением крови над выходным трактом правого желудочка. При выраженной обструкции и больших шунтах справа налево интенсивность его снижается. Второй тон сердца не раздвоен, он возникает при закрытии аортального клапана. Иногда за систолическим шумом следует диастолический. Этот постоянный по характеру шум выслушивается в любой части грудной клетки спереди или сзади. Он возникает при движении крови по коллатералям бронхиальных сосудов или реже по открытому артериальному протоку. Часто он сочетается с атрезией легочной артерии.

Диагноз. На рентгенограмме во фронтальной проекции типичная для порока конфигурация сердца характеризуется узким основанием, вогнутостью контура левого края в области обычной проекции легочной артерии и нормальным размером. Закругленный контур верхушки, расположенный относительно высоко над диафрагмой, образован преимущественно гипертрофированным правым желудочком. Форму сердца обычно сравнивают с деревянным башмаком. В ряде случаев в боковой проекции можно видеть, что область переднего пространства, в норме свободного, занимает гипертрофированный правый желудочек.

Аорта обычно расширена и отличается характерным расположением. Примерно в 20% случаев ее дуга изогнута вправо, а не влево, как бывает в норме. Вследствие этого в переднезадней позиции левая граница корня легкого оказывается вдавленной. Атипичное расположение дуги аорты подтверждается также смещением влево заполненного барием пищевода. В левой косой проекции можно наблюдать сдавление тени пищевода за счет изгиба дуги вправо. Легочный рисунок в области ворот и легочных полей относительно обеднен, что, вероятно, связано с уменьшением кровотока и служит важным диагностическим признаком.

Из реже встречающихся рентгенологических признаков можно отметить постстенотическое расширение легочной артерии, свидетельствующее о стенозе ее клапанного кольца. В ряде случаев леточный рисунок усиливается за счет коллатералей бронхиальных артерий, разветвляющихся из ворот легкого. При локальном проксимальном воронкообразном стенозе с образованием воронкообразной камеры во фронтальной проекции можно видеть тень от выбухания верхней части левого края сердца, которую отличают от тени стенозированной легочной артерии благодаря тому, что она остается выраженной и в правой косой проекции.

На электрокардиограмме появляются признаки отклонения оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка. Без последнего признака диагноз тетрады Фалло всегда ставится под сомнение. Признаки гипертрофии желудочка регистрируются в правых грудных отведениях, в которых комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs, rsR или RS. Зубец T в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев-двугорбый.

На эхокардиограмме при Мсканировании определяют «сидящую» на дефекте межжелудочковой перегородки расширенную аорту и утолщение передней стенки правого желудочка. Иногда трудно бывает установить стеноз клапана легочной артерии. Фиброзный контакт между митральным и полулунным клапаном относится к признаку, по которому тетраду Фалло отличают от удвоения выходного тракта правого желудочка, суб аортального конуса и изолированного стеноза легочной артерии. В отличие от общего артериального ствола, при котором увеличиваются размеры левого предсердия, при тетраде Фалло размеры его не изменяются. При двухмерной эхокардиографии выявляют смещение аорты вперед и вправо. Эти признаки также подтверждают расположение аорты «верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки.

К важным диагностическим процедурам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить характер анатомических нарушений и исключить другие дефекты, клинически проявляющиеся сходно с тетрадой, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозиция магистральных сосудов тоже в сочетании со стенозом легочной артерии.

При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке и сосудах большого круга кровообращения. При проведении катетера в воронкообразную камеру или легочную артерию регистрируется заметное снижение давления. Последовательное измерение его на протяжении стенозированного участка выходного тракта правого желудочка позволяет отличить клапанный стеноз от подклапанного. В первом случае давление при продвижении катетера из легочной артерии в правый желудочек изменяется резко, тогда как во втором можно зарегистрировать два градиента давления: между легочной артерией и воронкообразной камерой и между последней и правым желудочком.

Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка с множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок. Удается контрастировать и воронкообразную камеру. По форме клапан легочной артерии может быть не изменен, однако створки его нередко утолщены, имеют куполообразную форму, а клапанное кольцо сужено. Обычно одновременно контурируются аорта и легочная артерия. Размеры ее ствола значительно варьируют. При выраженном пороке он сужен или гипоилазирован, ветви артерии во многих участках стенозирова ны. Как правило, выявляется обширный подаортальный дефект в межжелудочковой перегородке и четко — контрастируемая аорта.