При этой патологии у ребенка после рождения частично сохраняется плодный тип кровообращения. Сосуды малого круга кровообращения остаются суженными, и поступающая в правые отделы сердца кровь попадает, минуя легкие, в сосуды большого круга через овальное окно и артериальный проток. Этиологию стойкого сужения легочных сосудов установить порой трудно, однако во многих случаях клинические признаки свидетельствуют в пользу перинатальной гипоксемии.

Патофизиология. В 11-5 представлены основные последствия перинатальной гипоксемии у новорожденных, в результате чего появляются признаки синдрома фетального кровообращения. Гипоксемия и ацндемня приводят к спазму легочных артериол и легочной гипертензии, что, возможно, сопровождается гипертрофией гладкомышечного слоя сосудов. Однако в результате гипоксемии может снизиться функция правого или левого желудочка и развиться преходящая сердечная недостаточность. Эти проявления могут сочетаться по-разному, что обуславливает разнообразие клинической картины. У некоторых больных с СФК на эхокардиограмме определяется снижение насосной функции левого желудочка, что сопровождается расширением полостей сердца п застоем в сосудах малого круга кровообращения, у других при отсутствии застоя в сосудах малого круга — увеличение размеров правого желудочка и клинические признаки недостаточности трехстворчатого клапана. При выраженной гипоксии наряду с многочисленными признаками из перечисленных появляются симптомы асфпктпческого повреждения ЦНС, почек и желудочно-кишечного тракта. Любой из них может сочетаться с пороком сердца пли паренхиматозным поражением легких.

Клинические проявления. К типичным проявлениям относится цианоз у доношенного новорожденного, сопровождаемый респираторным дистресссиндромом разной степени. Примерно у 80% больных анамнестические данные свидетельствуют о перинатальной гипоксемии. Оценка ребенка по шкале обычно низкая, п порой состояние новорожденного требует проведения неотложных реанимационных мероприятий. При физикальном обследовании нередко выявляют шум по левому краю грудины II регурги тацию трехстворчатого клапана. Необычно большое гематокритное число свидетельствует о повышенной вязкости крови, что приводит к повышению легочного сопротивления. Как и при врожденных пороках сердца у больных с СФК на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка, что представляет собой физиологическую норму для детей этого возраста.

Размер сердца и характер легочной васкуляризации, определяемые на рентгенограмме, не относятся к диагностическим признакам. Соотношение периодов предызгнания и изгнания их правого желудочка на эхокардиограмме свидетельствует о гипертензии в системе легочной артерии, однако, это не специфично для СФК. Вдыхание кислорода в большинстве случаев не способствует существенному повышению кислородного насыщения артериальной крови. Неэффективность кислородотерапии свидетельствует в данном случае об истинном шунте справа налево, что не исключает порока сердца синего типа.

Клиническая картина при СФК отличается большим разнообразием. Уровень смертности достаточно высок и составляет 10-30%. Состояние большинства выживших детей прогрессивно улучшается в течение нескольких дней и к концу 1й недели жизни нормализуется.

Дифференциальный диагноз. Поскольку синдром приводит к возникновению истинного шунта справа налево, гемодинамика при нем сходна с таковой при пороках сердца синего типа. Синдром дифференцируют от:

1) выраженной сердечной недостаточности;

2) препятствия току крови на уровне митрального клапана, левого предсердия или легочных вен;

3) выраженного сужения легочных сосудов, вторичного по отношению к основному патологическому процессу. Из всей группы врожденных пороков сердца дифференциальную диагностику следует проводить в основном транспозицией магистральных сосудов. Последняя, как н СФК, чаще всего встречается у доношенных детей с выраженным цианозом, без четко определяемых шумов в сердце и с малоинформативными рентгено и ЭКГ-признаками. В диагностике важную роль играют данные эхокардиографии.

Нарушения оксигенации у больных с легочной патологией или заболеванием ЦНС обусловлены гиповентиляцией или вентиля цнонноперфузионным несоответствием. Подобные состояния дифференцируют от первичной СФК по характерной клинической картине и реакции газового состава артериальной крови на вдыхание кислорода. Следует, однако, отметить, что при целом ряде заболеваний цианотический компонент может быть обусловлен СФК.

Лечение. Основная задача состоит в обеспечении адекватной оксигенации ребенка до тех пор, пока процесс естественного развития его не приведет к спонтанному улучшению состояния. Потребность в кислородотеранни и искусственной вентиляции легких определяется по показателям газового состава крови. В ряде медицинских центров рекомендуется проведение гипервентиляцпи. У больного необходимо контролировать уровень гемоглобина в крови. При выраженной полпцитемии прибегают к обменному переливанию адекватных количеств крови или плазмы. Метаболический ацидоз корригируют введением гпдробикарбоната натрия. У многих грудных детей может развиться тяжелая гипогликемия или гипокальцпемия, что также требует проведения корригирующих мероприятий.

Лечение толазолином сопровождалось благоприятными, однако, недостаточно убедительными результатами; он оказывает минимальное действие на сосуды легких у тяжелобольных детей. При введении его резко увеличивается легочный кровоток и повышается уровень артериального Ро2 Нередко на первых этапах после введения давление в легочной артерии не изменяется, однако по мере усиления оксигенации оно нормализуется. Толазолин, введенный даже непосредственно в легочную артерию, оказывает выраженное системное действие. Снижение сопротивления сосудов большого круга кровообращения может привести к снижению АД и развитию шока. Препарат следует вводить осторожно вначале струйно в течение примерно 1 мин, а затем капельно из расчета 2-5 мг. Необходимо осуществлять мониторное наблюдение за уровнем АД и внимательно следить за ребенком с целью не пропустить желудочно-кишечного кровотечения, наблюдаемого при лечении толазолином.