Лакунарный череп
При этой аномалии главным образом в лобных и теменных областях свода черепа выявляют небольшие вдавлення или глубокие полости распространяющиеся, до наружной поверхности кости. Ее истонченные участки сращены с твердой мозговой оболочкой и окаймлены участками оссифицированной ткани. Наружная поверхность черепа гладкая. Рентгенологические признаки чрезвычайно патогномоничны: кости черепа истончены, разной плотности с участками разрежения неправильной формы, разделенные гребешками повышенной плотности. При дифференциальной диагностике исключают рисунок на костях черепа в виде чеканного серебра или отпечатков пальцев, наблюдаемых иногда без какой-либо причины или при повышенном внутричерепном давлении, особенно у детей старшего возраста.
Рентгенологически лакунарный череп выявляют примерно у 50% детей грудного возраста с менингоцеле или миеломенингоцеле. В последнем случае он часто свидетельствует об осложнении- прогрессирующей гидроцефалии. Костные шипы по мере роста черепа становятся тоньше, а полости исчезают.
Теменные отверстия. Это врожденные дефекты неправильной формы, разного размера с хорошо очерченными краями, симметрично расположенные на каждой стороне задней трети сагиттального шва. Они пальпируются, но диагностируют их часто только рентгенологически. Возможно наследование через несколько поколений или же они появляются спорадически у вполне здоровых лиц. Такие отверстия необходимо дифференцировать от дефектов черепа, связанных с менингоэнцефалоце ле, или при ретикулоэндотелиозе, воспалительных заболеваниях, миеломе или метастазах злокачественных опухолей. Отверстия в теменных костях доброкачественны и не требуют коррекции.
Базилярное вдавление. Это состояние может быть первичным или вторичным. В первом случае процесс распространяется на шейный отдел позвоночного канала и заднюю черепную ямку. Затылочные сегменты и I и II шейные позвонки, срастаясь, образуют единый костный массив. Эта аномалия сходна с синдромом Клиппеля — Фейля, при котором в процесс вовлекаются шейные сегменты ниже II шейного позвонка. Вторичное базилярное вдавление обусловлено размягчением костей черепа, не выдерживающих массы головы. Оно нередко сопровождает рахит. Теменные кости черепа смещаются к затылку. При базилярном вдавлении иногда происходит уплощение основания черепа.
Как при первичном, так и при вторичном базилярном вдавлении зуб смещается вверх, приводя к сужению большого затылочного отверстия. Перегиб над зубовидным отростком спинного мозга сопровождается его сдавлением. Нередко локальное утолщение твердой мозговой оболочки в области атлантоокципитального сочленения еще в большей степени сдавливает ствол мозга. Определенный эффект при этом иногда получают после оперативного лечения.
Глазной гипертелоризм. Состояние характеризуется патологически большим расстоянием между глазными яблоками и значительным расширением корня носа; это в сущности не заболевание, а неспецифический симптом. Диагноз устанавливают скорее по расстоянию между зрачками, чем при простом осмотре. Это состояние нередко сопровождается психическими нарушениями или другими врожденными аномалиями. Незначительное увеличение расстояния может встречаться у практически здоровых детей. Малые крылья крыловидной кости чрезмерно развиты, большие крылья относительно небольшого размера. Гипертелоризм наследуется и передается через несколько поколений. Эпикантальные складки могут напоминать о гипертелоризме, но расстояние между зрачками при этом обычно не отличается от нормы. Гипертелоризм может быть симптомом энцефалоцеле решетчатой кости.
Leave a Response