Миопатия при гипертиреозе представляет собой довольно редкое осложнение. Для него типичны птоз, двусторонний парез лицевых мышц и мышц проксимальных отделов конечностей. При этом некоторые симптомы гипертиреоза могут маскироваться мышечной слабостью, однако налицо остаются тахикардия, усиленное потоотделение и увеличение щитовидной железы. Сухожильные рефлексы в отличие от многих других форм миопатии остаются в норме. После коррекции гипертиреоза мышечная слабость постепенно исчезает.

Миопатия при гипотиреозе. Гипотиреоз у грудных детей может быть связан с мышечными слабостью и гипотонией.

У детей старшего детского возраста с микседемой замедляются сокращения и расслабления мышц, в некоторых случаях отмечается мышечная гипертрофия. Совокупность таких признаков, как слабость и гипертрофия мышц, дает возможность предположить мышечную дистрофию.

Миопатия при лечении кортикостероидами. Она может осложнять болезнь Иценко — Кушинга, но чаще развивается при лечении большими дозами синтетических стероидов. Слабость особенно заметна в мышцах тазового пояса, что проявляется в переваливающейся походке, затруднениях при подъеме по лестнице и попытке встать из положения сидя. Коленный рефлекс отсутствует. Может наступить истончение мышц. Миопатические изменения в мышечной ткани обычно незначительны даже при ее выраженной слабости. Мышечная сила после отмены кортикостероидов восстанавливается медленно.

Миопатия при гиперпаратиреозе

Гиперпаратиреоз может быть связан со слабостью и гипорефлексией, обусловленными гиперкалиемией. Обычно они быстро исчезают после паратиреоидэктомии.

Дефицит карни тина сопровождает накопление в больших количествах липидов в мышцах и нарушение в связи с этим энергетического обеспечения последних. Карнитин относится к обязательным компонентам системы, обеспечивающей перенос жирных кислот с длинной цепью из цитозоля в митохондрии, где они подвергаются окислению. Мышечная слабость развивается при двух формах недостаточности карнитина.

1. Недостаточность карнитина в мышцах клинически представлена прогрессирующей слабостью их проксимальных групп, чаще у школьников и подростков. Иногда слабость интермйттирует и сочетается с миоглобинурией. При тяжелом течении может наступить паралич дыхательной мускулатуры. Уровень ферментов в сыворотке повышается. На электромиограмме выявляют неспецифические изменения, свойственные миопатии. В биоптате мышц можно видеть большое количество капелек жира. Уровень карнитина в сыворотке не изменяется, но в мышцах снижается. Распознавание патологии имеет существенное значение, так как она может быть курабельной. Нередко ее принимают за мышечную дистрофию. Эффект может наступить после применения внутрь 100 мг/ карнитина. В некоторых случаях эффективно лечение кортикостероидами.

2. Системная недостаточность карнитина проявляется прогрессирующей миопатией, в том числе кардиомиопатией, и дисфункцией печени, сопровождающейся клиникой печеночной энцефалопатии по типу синдрома Рея. От последнего карнити новая недостаточность отличается рецидивирующим течением и сохраняющейся между периодами обострения энцефалопатии выраженной мышечной слабости. Уровень креатинфосфокиназы в сыворотке заметно повышен, количество карнитина уменьшено как в сыворотке, так и в мышцах. Изменения в биоптате аналогичны таковым при дефиците карнитина в мышечной ткани. Сходные клинические и морфологические изменения, в том числе карнитиновую недостаточность, можно выявить при нарушении обмена органических кислот, например, при метилмало новой и глутаровой ацидурии.

Лечение состоит в соблюдении больным диеты, богатой углеводами и обезжиренной, и приема карнитина в суточной дозе 100 мг/кг.

Врожденные мышечные дефекты. Врожденное отсутствие м ы ш ц ы. Недоразвитие мышц может быть довольно распространенным и приводить к полной блокаде движений в суставах пли врожденному артрогрипозу. Как врожденный дефект чаще всего отсутствует одна мышца. К довольно распространенной аномалии относится отсутствие стернальной части большой грудной мышцы, в некоторых случаях этот дефект сочетается с синдакталией на пораженной стороне. Отсутствие грудной мышцы часто сопровождает мышечную дистрофию. Врожденное отсутствие брюшных мышц живота часто связано с дефектами развития мочевых путей.

Врожденная кривошея обусловлена односторонним укорочением или контрактурой грудиноключичнососцевидной мышцы. Голова больного наклонена в сторону контрактуры, а подбородок направлен книзу в противоположную сторону. При попытке коррекции положения головы ощущается значительное сопротивление мышц. В пораженной мышце прощупываются участки уплотнения. Причина дефекта неясна, в течение длительного времени его считали результатом родовой травмы. Однако кривошея встречается у детей, рожденных с помощью операции

кесарева сечения; это дает возможность предположить, что в некоторых случаях причина дефекта относится к внутриутробному периоду. Кривошею следует дифференцировать от патологического наклона головы вследствие деформации шейных позвонков, например при аномалии Клиппеля-Вейля, и от переломов или вывихов шейных позвонков. Их исключают с помощью рентгенографического исследования. У детей старшего возраста наклон головы может быть при косоглазии, дистонии, опухолях задней черепной ямки и шейного отдела спинного мозга, оссифицирующем миозите, шейном лимфадените или диафрагмальной грыже. В большинстве случаев врожденная кривошея поддается коррекции с помощью лечебной гимнастики. Однако при хронической форме кривошея приводит к асимметрическому развитию лица и головы, в связи с чем может потребоваться рассечение мышцы, что вызвано косметическими целями.