При некоторых заболеваниях мышечная слабость бывает обусловлена нарушением нервномышечной передачи. В норме процесс передачи нервного импульса к мышце состоит из трех стадий:

1) высвобождение ацетилхолина в нервном окончании;

2) действие его на рецепторы оболочки мышечного волокна;

3) удаление его избыточных количеств за счет его гидролиза при участии холинэстеразы. Нервномышечная передача может блокироваться из-за нарушения процесса в любой из этих стадий.

Некоторые виды токсинов, например ботулинические или клещевые, блокируют процесс в 1й стадии, кураре — во 2й. В основе миастении, по-видимому, лежат различные нарушения, связанные с мышечными рецепторами. В 3й стадии процесс нарушается под действием ингибиторов ацетилхолинэстеразы, таких как некоторые органические фосфатные инсектициды и некоторые лекарственные средства, например, прозерин. Под их действием ацетилхолин в избыточных количествах скапливается в синаптической щели, что обусловливает паралич мышц вследствие постоянной деполяризации оболочки мышечного волокна.

Myasthenia gravis. Заболевание редко встречается у детей, однако в некоторых случаях его быстрое распознавание и адекватное лечение могут оказаться решающими для жизни ребенка. Оно, по-видимому, вторично по отношению к аутоиммунным реакциям, направленным против мышечных ацетилхолиновых рецепторов. Определяются циркулирующие антитела и лимфоцитарная иммунная реакция по отношению к рецепторам ацетилхолина. Миастения может быть экспериментально воспроизведена на мышах путем повторных инъекций иммуноглобулиновых фракций сыворотки больного. Ее могут сопровождать другие иммунные нарушения, в частности гиперплазия вилочковой железы, тимома, системная красная волчанка. У детей выявляют три миастенических синдрома: преходящая миастения новорожденных, хроническая персистирующая миастения новорожденных, юношеская форма миастении.

Преходящая миастения новорожденных. Это состояние бывает только у новорожденных, родившихся от женщин, страдающих миастенией. У женщины она может протекать легко и оставаться незамеченной. Ее выявляют почти у 15% детей, родившихся у этих женщин. У новорожденных отмечают мышечные слабость и гипотонию, он плохо сосет, слабо дышит, у него заметен птоз. Антиацетилхолиновые рецепторные антитела обнаруживают у всех детей, матери которых больны миастенией. При отсутствии лечения может наступить летальный исход в течение нескольких часов или дней, однако состояние новорожденного может постепенно улучшиться. Лечение антихолинэсте разными препаратами обычно сопровождается эффектом. Выздоровление наступает в течение 2-4 нед.