Общие вопросы. Несмотря на то что болезни спинного мозга у детей сравнительно редки, их следует как можно раньше распознавать и лечить, чтобы избежать развития стойкой параплегии и недержания мочи.

Сдавление спинного мозга проявляется характерной клинической картиной, варьирующей в зависимости от локализации его повреждения. Она заключается в локальном напряжении участка позвоночника, боли и ограничении подвижности, сколиозе, дисфункции мочевого пузыря, проявляющейся вначале частыми и императивными позывами, а затем его расширением и недержанием мочи. Часто нарушается походка; вначале ребенок прихрамывает, позднее у него развивается параплегия. При вовлечении в процесс шейного отдела развивается тетрапарез, обычно с мышечной атрофией, арефлексией и гипотензией мышц рук и гиперрефлексией и спастичностью мышц ног. На уровне повреждения, как правило, отмечаются паралич и ареф лексия, ниже него- спастичность. Однако в острых случаях на всех уровнях развивается вялый паралич вследствие спинального «шока». Степень и характер нарушений чувствительности на туловище определяют реакцией на укол и прикосновение. Часто действительный уровень повреждения находится на несколько сегментов выше верхнего уровня нарушения чувствительности.

Опухоли

Подострая или хроническая дисфункция спинного мозга чаще всего бывает обусловлена его опухолью. К наиболее распространенным их видам относятся глиомы, в том числе астроцитома и эпендимома, затем по частоте следует нейробластома, одна из вероятных причин сдавления спинного мозга у ребенка раннего возраста. При лимфоме сдавление спинного мозга опухолевыми массами происходит со стороны эпидурального пространства. Нейрофиброма нередко сочетается с распространенным нейрофиброматозом. К более редко встречающимся опухолям у детей относятся тератомы, липомы и кисты. Иногда сдавление спинного мозга происходит при хронической гемолйтйче ской анемии в результате гемопоэза, сместившегося в экстраду ральное пространство.

Тщательное неврологическое обследование ребенка с необъяснимой хромотой и дисфункцией мочевого пузыря имеет существенное значение для ранней диагностики опухоли спинного мозга. Большую помощь оказывает рентгенография позвоночника; при медленно растущих опухолях в очаге повреждения спинномозговой канал расширен, кости, особенно отростки позвонков, эрозированы. При опухолях, представляющих собой порок развития, обнаруживают дефекты дужек позвонков. При обструкциях спинномозгового канала СМЖ отличается ксантохромностью и высоким уровнем белка. Для точной локализации опухоли, ее протяженности и расположения вне спинномозгового канала или внутри него необходима миелография или магнитно-резонансное исследование.

Опухоли, локализующиеся в спинномозговом канале, трудно отличить от сирингомиелии, заболевания спинного мозга неизвестной этиологии, сопровождающегося образованием в нем полостей, обычно в шейном отделе. К типичным клиническим признакам относятся атрофия мышц и потеря болевой чувствительности на руках.

В большинстве случаев показано срочное хирургическое вмешательство. При сдавлении спинного мозга лимфомой методом выбора служит местная лучевая терапия.

Травмы

Травма спинного мозга. Чаще всего повреждения спинного мозга у детей происходят в родах при тазовом предлежании плода, вовремя дорожнотранспортных происшествий и при нырянии в воду. Обычно оно бывает связано с переломом или смещением позвонков. Смещение особенно часто происходит на уровне Сі_п в сочетании с переломом зубовидного отростка, в нижнешейном отделе и на уровне ТХц-Li. При полном разрыве спинного мозга в верхнешейном отделе сразу наступает смерть в результате остановки дыхания. При менее выраженном повреждении на этом уровне развивается тетраплегия часто с нарушением дыхания, в связи с чем требуется проведение искусственной вентиляции легких. Очень важно, чтобы ребенок избегал движений. Его укладывают на твердый щит в положение лежа на спине. Транспортировать больного с повреждением шейного отдела позвоночника полезно, обеспечив слабое вытяжение шеи. Полная утрата функции ниже уровня повреждения, сохраняющаяся более 24 ч, почти всегда необратима. В надежде на малейший успех диагностическое хирургическое вмешательство необходимо производить в первые несколько часов.

Атлантоосевое смещение. Смещение II шейного позвонка по оси происходит вне четкой связи с травмой, особенно при врожденных пороках развития позвоночника или таких заболеваниях костей метаболического характера, как хондродпс трофия. У больного при этом наклоны головы вызывают сдавление спинного мозга. В анамнезе есть указания на прогрессирующую слабость и нарушение походки. У ребенка развивается спастический парез рук и ног, не сопровождающийся дисфункцией черепных нервов. Это доброкачественное повреждение необходимо отличать от спастического церебрального паралича, лейкодистрофии и демиелинизующих заболеваний. Лечение заключается в вытяжении с последующей иммобилизацией шейного отдела позвоночника.

Абсцесс эпидурального пространства

В эпидуральном пространстве грудного отдела кзади от спинного мозга скапливается гной. Абсцесс может развиться остро и, как правило, обусловлен стафилококковой инфекцией или подостро в результате распространения процесса с тела позвонка при туберкулезном остеомиелите. Над абсцессом появляются резкая болезненность и напряженность, выявляемые при перкуссии, разгиба тельная ригидность позвоночника. Быстро присоединяются признаки дисфункции спинного мозга, в том числе парезы, дисфункция мочевого пузыря и кишечника, нарушение чувствительности на коже туловища.

Признаки системной инфекции могут отсутствовать. Иногда диагноз устанавливают при спинномозговой пункции, когда гной поступает в шприц под давлением еще до прокола твердой мозговой оболочки. Для подтверждения сдавления спинного мозга необходима миелография. При абсцессе спинномозгового эпидурального пространства требуется экстренное нейрохирургическое вмешательство; немедленное дренирование его предупреждает развитие стойкой параплегии.