Краниофарингиома. К этому типу опухолей относятся часто встречающиеся опухоли турецкого седла и надседловидной области. Они представляют особый интерес для педиатров вследствие сложностей, возникающих при дисфункции гипоталамуса и гипофиза. Эта врожденная опухоль развивается из оставшихся плоских эпителиальных клеток эмбрионального мешка Ратне. В ней часто преобладает кистозный компонент, и по течению она сходна с доброкачественными опухолями.

Краниофарингиома встречается у детей любого возраста и подростков и характеризуется:

1) отставанием роста; 2

2) ) прогрессирующей слепотой;

3) 3) симптоматикой повышенного внутричерепного давления.

Эти признаки могут быть изолированными или появляются в различных сочетаниях. Диагноз следует заподозрить при остановке роста ребенка после периода нормального развития. Другие эндокринные нарушения вначале выявляются редко. До 10% больных до операции страдают несахарным диабетом. У детей старшего возраста замедляется половое созревание. Зрительные нарушения проявляются характерной битемпоральной гемианопсией, однако могут развиться асимметрия полей зрения, односторонняя слепота или двустороннее снижение остроты зрения. При исследовании глазного дна выявляют атрофию и отек соска зрительного нерва. Большое диагностическое значение имеет рентгенография черепа: кальцификаты в области седла и надседловидной области обнаруживают примерно в 80% случаев. Турецкое седло расширено или изменено. Рост кости часто задерживается.

Локализация опухоли значительно затрудняет лечение. Для радикального удаления ее требуются ювелирная техника хирурга и тщательное послеоперационное ведение больного. Лечение кортизоном в дозе 40 мг/м2 в сутки начинают за день до операции и продолжают в течение 2 нед после нее. Во время операции внутривенно дополнительно вводят гидрокортизон. В послеоперационный период потребление больным жидкости должно строго соответствовать диурезу, поскольку почти неизменно развивается несахарный диабет, что требует проведения замещающей терапии. Со 2-3го дня после операции диурез заметно снижается изза чрезмерного высвобождения антидиуретического гормона. В этот период для предупреждения водной интоксикации и развития отека мозга ограничивают введение жидкости. Необходимо также тщательно следить за уровнем электролитов в сыворотке и при необходимости корригировать их дисбаланс. Иногда отмечается стойкая гипернатриемия в результате нарушения гипоталамического осморегулирующего механизма. Удовлетворительны результаты лечения примерно в 60% случаев. Альтернативным методом лечения служит аспирация опухолевых кист с последующим облучением.

Глиомы зрительных путей. Эти опухоли чаще развиваются у больных с нейрофиброматозом. Они вызывают одностороннюю или двустороннюю потерю зрения. Прорастание опухоли в глазницу приводит к выпячиванию глазного яблока. Признаки дисфункции гипоталамуса и повышения внутричерепного давления; появляются поздно. Хирургическое лечение возможно при одностороннем поражении зрительного нерва, случаи же вовлечения в процесс перекреста зрительных путей неоперабельны. Однако вследствие чрезвычайно медленного роста опухоли больные живут без лечения в течение почти 20 лет. Рекомендуется лучевая терапия.

Глиомы гипоталамуса. Эти опухоли, встречающиеся в основном у детей раннего возраста, вызывают развитие очень характерного синдрома истощения, так называемого диэнцефального синдрома новорожденного. Опухоли гипоталамуса у детей старшего возраста приводят к преждевременному половому и физическому созреванию. У них могут появиться признаки повышенного внутричерепного давления при прорастании опухоли в III желудочек и развиться слепота при прорастании ее в область перекреста зрительных путей. К другим встречающимся видам опухолей относятся гамартома, глиомы, эктопические опухоли шишковид ной железы и тератомы.