В раннем детском возрасте заболевание проявляется гипотонией, а у детей старшего возраста — хореоатетоидными движениями и дистонией. Идентифицировать его возможно лишь у детей, достигших возраста 6 мес; ранним признаком служит аномальное положение рук при попытках ребенка дотянуться до какоголибо предмета. Хореоатетоз в сочетании с глухотой почти всегда обусловлен ядерной желтухой. Сочетание двигательных нарушений с отсутствием речевой функции из-за глухоты может создать ошибочное впечатление о выраженном умственном недоразвитии; вывод об интеллектуальной способности можно сделать лишь после длительного и всестороннего обследования ребенка.

Атоническая диплегия. Это определение служит целям диагностики и предполагает наличие гипотонии и двигательных нарушений при поражении ЦНС. При этом всегда заметно нарушается умственное развитие. В отличие от мышечной гипотонии при периферических нейромышечных заболеваниях сухожильные рефлексы при атонической диплегии живые или повышены. У детей старшего возраста отмечается некоторая спастичность.

Врожденная мозжечковая атаксия. При ЭТОЙ редкой форме церебрального паралича у ребенка снижаются сухожильные рефлексы на фоне мышечной гипотонии. Обычно к возрасту 2 лет у него появляются интенционный тремор и атактическая походка. Нистагм не характерен. Эта симптоматика может сопровождаться нарушением умственного развития легкой степени.

Дифференциальный диагноз. Спастический церебральный паралич необходимо дифференцировать от лей кодистрофий. Полезную диагностическую информацию в сомнительных случаях можно получить при анализе спинномозговой жидкости: количество белка в ней всегда увеличено при лейкодистрофии и остается в норме при церебральном параличе. При увеличении размеров головы ребенка или признаках повышенного внутричерепного давления необходимо исключить гидроцефалию или скопление жидкости в субдуральном пространстве, также вызывающих развитие спастического паралича. В редких случаях медленно растущую опухоль полушария головного мозга можно принять за гемиплегическую форму церебрального паралича.

При опухоли прогрессивно усугубляется неврологическая симптоматика и обычно появляются признаки повышенного внутричерепного давления. При спастичности и параличе группы мышц ниже уровня шейного отдела необходимо исключить повреждение спинного мозга, включая родовую травму шейного отдела позвоночника, опухоли и врожденные пороки развития. Спастическую диплегию иногда ошибочно принимают за мышечную дистрофию: в том и другом случае наблюдают контрактуру нижней части позвоночника и паралич ног. Однако при мышечной дистрофии отсутствует спастичность, а сухожильные рефлексы остаются в норме или снижены. В сомнительных случаях и в ранние стадии заболевания большое диагностическое значение имеет определение сывороточных ферментов, особенно креатин фосфокиназы, уровень которой всегда повышается при мышечной дистрофии Дюшенна.

Атоническую диплегию необходимо дифференцировать от ряда нейромышечных заболеваний, включая болезнь Верднига — Гоффманна и доброкачественную врожденную мышечную гипотонию. При нарушении умственного развития и сохранении сухожильных рефлексов диагноз обычно не вызывает сомнений.

Врожденную мозжечковую атаксию дифференцируют от некоторых медленно прогрессирующих дегенеративных заболеваний мозжечка. В ранние стадии болезни ее особенно трудно отличить от атаксиителеангиэктазии, при которой детям обычно ставят диагноз церебрального паралича. Двигательные нарушения, выявляемые в семье более чем у одного ребенка, всегда должны настораживать врача в отношении правильности диагноза, поскольку такой нозологической единицы, как «семейный церебральный паралич» не существует.

Прогноз. Исход у детей с церебральным параличом зависит от степени сопутствующих нарушений умственного развития. При сохранности интеллекта ребенок может приспособиться к жизни даже при довольно выраженных двигательных нарушениях. Большую роль при этом играют отношение к ребенку родственников и условия его обучения и лечения.

Лечение и профилактика. Лечение детей с церебральным параличом заключается в предоставлении им наиболее оптимальных условий для физического и социального развития. Специфическое лечение предусматривает раннее начало специальных гимнастических упражнений, предупреждающих развитие контрактур, ортопедические мероприятия и хирургические операции, позволяющие повысить подвижность, и занятия по специально подобранной программе с целью компенсации, насколько это возможно, двигательных и интеллектуальных нарушений.

Профилактика церебрального паралича представляет собой вызов педиатрам. Многое достигнуто в профилактике ядерной желтухи в результате введения в практику методов коррекции гипербилирубинемии у новорожденных. Педантичные наблюдения и уход за ребенком, родившимся с небольшой массой тела, позволят снизить уровень заболеваемости спастической диплеги ей. Особое значение имеет состояние дыхательной системы: следует немедленно купировать приступы апноэ.