Определение. Термином «гидроцефалия» обозначают любое состояние, при котором происходит увеличение желудочковой системы мозга за счет несоответствия между продукцией и абсорбцией спинномозговой жидкости. При прогрессирующем процессе давление СМЖ обычно повышено, но иногда может быть в пределах нормы.

Патофизиология и этиология. Продукция СМЖ зависит в основном от активности транспорта ионов, особенно натрия, через специализированную эпителиальную мембрану сосудистого сплетения в полости желудочков мозга. Для поддержания осмотического равновесия жидкость пассивно поступает в полость желудочков. Она циркулирует по водопроводу мозга, IV желудочку и через его срединную апертуру поступает в субарахноидальное пространство головного мозга и оттуда с эпендимальной поверхности желудочков реабсорбируется в венозное русло. Циркуляция СМЖ схематично представлена на 2012.

Причиной гидроцефалии почти всегда служит нарушение циркуляции и абсорбции СМЖ. В редких случаях она развивается в результате повышенной секреции жидкости, что выявляется при папилломе сосудистого сплетения и опухолях, продуцирующих СМЖ.

Различают два анатомических типа гидроцефалии:

1) обструктивная, при которой нарушается циркуляция СМЖ толь ков в системе желудочков мозга, в результате чего она не поступает в субарахноидальное пространство; расширение системы желудочков происходит проксимальнеє участка обструкции;

2) коммуникационная, при которой циркуляция СМЖ в системе желудочков не нарушена, в результате чего она свободно поступает в субарахноидальное пространство спинного мозга.

Абсорбция СМЖ нарушается в результате либо окклюзии суб арахноидальной цистерны вокруг ствола мозга, либо облитерации субарахноидального пространства над полушариями мозга. При этом равномерно расширяется вся желудочковая система. Большое число врожденных и приобретенных заболеваний приводят к развитию гидроцефалии.

Обструктивная гидроцефалия. Чаще всего причиной этой формы гидроцефалии служит врожденный стеноз водопровода мозга. В ряде случаев он вообще отсутствует, а вместо него имеются многочисленные небольших размеров слепо заканчивающиеся каналы или разветвления. Иногда этот порок развития наследуется как Хсвязанный рецессивный признак. Он может быть также результатом воспаления в области водопровода.

Данные экспериментальных исследований, проведенных на некоторых видах животных, свидетельствуют о том, что этиологическая роль принадлежит вирусной инфекции плода, особенно вирусу эпидемического паротита. В редких случаях к развитию обструктивной гидроцефалии приводит сдавление воропровода мозга образованиями, располагающимися кзади от его ствола, например, врожденной аневризмой больших мозговых вен или субдуральной гематомой в задней черепной ямке. Последняя появляется в результате родовой травмы; кровотечение бывает обусловлено разрывом вен, направляющихся от поверхности мозжечка к поперечному синусу. Субдуральную гематому задней черепной ямки следует заподозрить у ребенка с гидроцефалией, возникшей в течение нескольких педель после рождения, особенно если роды были трудными. Аномалия Денди-Уолкера представляет собой врожденный дефект внутренних структур мозжечка, при котором причиной гидроцефалии служит атрезия срединной апертуры. К причинам послеродовой обструктивной гидроцефалии нередко относятся опухоли мозга, сдавливающие желудочки мозга или прорастающие в них.

Клинические проявления. Симптоматика при гидроцефалии зависит от времени начала заболевания и степени нарушений равновесия между продукцией СМЖ и ее абсорбцией. К постоянным признакам врожденной и приобретенной гидроцефалии у детей относится патологическое увеличение размеров головы. При выраженной врожденной гидроцефалии их резкое увеличение у плода нередко затрудняет течение родов. При легкой степени гидроцефалии размеры головы у новорожденного не отличаются от нормы, но затем они начинают быстро увеличиваться.

Существенное значение для ранней диагностики и оценки динамики процесса имеет периодическое измерение окружности головы. Увеличение размеров черепа происходит во всех направлениях, особенно увеличивается лобная область. Затылочная область увеличивается при синдроме Денди-Уолкера в результате резкого расширения IV желудочка, что выявляется при трансиллюминации затылочной области. У детей с быстро прогрессирующей гидроцефалией отмечаются большой, выбухающий передний родничок и видимое на ощупь расхождение черепных швов. Кажущееся неизмененным напряжение родничка не исключает гидроцефалии. Расхождение швов обусловливает резонирующий звук при перкуссии костей черепа. Кожные вены головы часто расширены, а кожа истончена и лоснится. По мере повышения внутричерепного давления плач ребенка становится пронзительным. У детей при тяжелой форме гидроцефалии глазные яблоки часто отклоняются вниз. В далеко зашедших случаях в результате сдавления развивается атрофия зрительного нерва.

Гидроцефалия, начинающаяся в позднем детском возрасте, не сопровождается увеличением размеров головы. У ребенка появляются очевидные признаки повышения внутричерепного давления с постоянным отеком соска зрительного нерва. К частым признакам относятся спастичность и атаксия, более выраженные в ногах, а также недержание мочи. В дальнейшем прогрессивна снижается умственное развитие. В первую очередь страдают наиболее высоко развитые функции мозга при сохранении функции речи, что приводит к появлению характерного пустословия. Существенной корреляции между степенью гидроцефалии и нарушением интеллектуальной функции не отмечено. У некоторых детей с резко расширенной системой желудочков и истонченной мозговой мантией интеллектуальное развитие не страдает.

Результаты лабораторных исследований. Большое значение для дифференцирования гидроцефалии от других патологических состояний, сопровождающихся увеличением размеров головы, и идентификации места обструкции имеет компьютерная томография. Во многих случаях необходимо исследовать спинномозговую жидкость для исключения хронической менингеальной инфекции как причины гидроцефалии на предмет выявления повышенного уровня белка.

Дифференциальный диагноз. Некоторые заболевания, помимо гидроцефалии, приводят к патологическому увеличению свода черепа у детей. Мегалэнцефалия во многих отношениях напоминает гидроцефалию, однако не сопровождается признаками повышения внутричерепного давления, но при ней более выражено отставание умственного развития. Длительное скопление жидкости в субдуральном пространстве может привести к значительному увеличению размеров головы ребенка. Характерно, что они увеличиваются не за счет лобной области, как при гидроцефалии, а за счет теменной. При трансиллюминации черепа выявляют скопление жидкости в субдуральном пространстве, лобнотеменных областях, но ее результаты отрицательны при всех формах гидроцефалии, за исключением далеко зашедших случаев, когда фактически полностью отсутствует корковая мантия. При метаболических и дегенеративных заболеваниях мозга желудочки расширяются вторично в результате атрофии мозга. Размеры головы у ребенка остаются в пределах нормы или уменьшены.