Детские спазмы представляют собой форму генерализованных миоклонических судорожных припадков, появляющихся в раннем возрасте, и ассоциируются с типичными изменениями на ЭЭГ.

Патофизиология и этиология. Детские спазмы-это неспецифическая реакция незрелой коры головного мозга на повреждение или нарушение роста и развития. Они могут быть обусловлены аноксией, травмой головного мозга или менингитом или внутриутробной инфекцией. Они могут развиться и в результате метаболических нарушений незрелого нейрона или нарушения органической структуры мозга. Очаговые церебральные нарушения редко приводят к детским спазмам. Общим исходом их служат нарушения развития организации электрической активности мозга. Гипсаритмические признаки на ЭЭГ заключаются в многоочаговых высоковольтажных пиках и мед леноволновой активности, что напоминает спонтанную активность изолированных структур коры головного мозга и наводит на мысль о недостаточности интракортикальных и афферентных связей головного мозга. Гистологическое исследование коры позволяет обнаружить несовершенство арборизации дендритов нейронов коры.

Клинические проявления. Обычный возраст, в котором начинается заболевание, колеблется между 3 и 8 мес, лишь в отдельных случаях ребенок заболевает в период новорожденности или в возрасте старше 2 лет. У половины больных детей выявляют перинатальные осложнения, в том числе асфиксию новорожденного, родовую травму, менингит. Развитие детей может не нарушаться до появления судорог или последним предшествует его отставание. Обычно нормальное раннее развитие ребенка начинает регрессировать. У него снижается визуальная ориентация, на основании чего может быть заподозрена слепота. Глазное дно и реакция зрачка на свет при этом остаются в норме, что свидетельствует о связи слепоты с дефектом центральных зрительных путей или зрительного центра.

Детские спазмы заключаются во внезапно наступающих сгибаниях позвоночника, шеи, конечностей с последующей более постепенной релаксацией. Они напоминают рефлекс Моро, отличаясь от последнего тем, что возникают без воздействия раздражителя. Обычно целый ряд спазмов следует один за другим с интервалом в несколько секунд. Приступы появляются чаще всего при пробуждении. Разгибание конечностей у многих детей выражено более ярко, чем сгибание, и сопровождается криком или плачем. Может отмечаться девиация глаз вверх или поворот головы в сторону. В 30% случаев отмечаются и другие припадки, в том числе тоникоклонические и фокальные моторные судороги.

Данные лабораторного исследования. Диагноз подтверждается результатами ЭЭГ. В 2/3 случаев или более при первом исследовании на ней выявляют признаки гипсаритмии. У остальных детей она свидетельствует о фокальных эпилептиформ ных нарушениях, реже изменения отсутствуют. Признаки гипсаритмии в большинстве случаев выявляют при исследовании через несколько недель от начала заболевания.

К помощи компьютерной томографии черепа прибегают с целью дифференциации отдельных форм детского спазма. Отклонения от нормы находят у 2/з детей. Чаще всего определяют атрофию мозга, реже гидроцефалию, вторичные кальцификаты в мозге, обусловленные туберозным склерозом или внутриутробной инфекцией, и агенезию мозолистого тела.

Метаболические нарушения встречаются менее чем у 5% больных, однако их выявление необходимо в связи с возможностью проведения специфического лечения. Определение уровня глюкозы в крови, анализ мочи на содержание амино и органических кислот, попытка лечения пиридоксином показаны при заболевании с неустановленной причиной.

Лечение. Обычные противосудорожные препараты малоэффективны. Иногда частичный эффект получают от применения клоназепама или вальпроевой кислоты. Более постоянные действия оказывают кортикотропин и кортикостероидные гормоны, однако отчетливого преимущества одного из этих препаратов перед другими не выявлено.

АКТГ вводят внутримышечно в форме геля. Обычно принятая схема лечения заключается во введении его больших начальных доз однократно или двукратно ежедневно до тех пор, пока не наступит эффект. Затем дозу постепенно уменьшают при общей продолжительности лечения 4-8 нед. Кортикостероиды назначают для приема внутрь в течение того же периода: преднизолон начинают с дозы

2 мг/, а дексаметазон — с дозы 0,3 мг/. Через 1-5 нед более чем у 50% детей прекращаются спазмы и нормализуется ЭЭГ. Примерно у половины детей заболевание рецидивирует после отмены препарата. Повторный курс может вновь сопровождаться эффектом. При множественных типах судорожных припадков дети нуждаются в дополнительном лечении общепринятыми противосудорожными средствами. Во время лечения стероидными препаратами за детьми необходимо тщательное наблюдение, чтобы своевременно диагностировать бактериальную инфекцию, которую следует купировать антибиотиками. Гипертензия относится к обычным побочным эффектам лечения, но протекает бессимптомно.

Прогноз. Детские спазмы прекращаются под действием лечения или спонтанно обычно в возрасте до 3 лет. Другие типы судорожных припадков начинаются в более поздние периоды жизни у 50% детей. Отставание психического развития выявляют при длительном катамнестическом наблюдении у 80-90% больных. Около 20% детей, обычно страдающих выраженными нарушениями психического развития, умирают в ранний период. В общем прогноз более благоприятен у детей, этиология заболевания у которых остается неизвестной и отсутствуют изменения на КТ. Они отмечаются более высокими показателями психического развития, если лечение кортикостероидами было начато сразу же после начальных проявлений детского спазма.