Нефробластоматоз. Единичный очаг мальформации или более, или доброкачественная опухоль, или же то и другое одновременно может сопровождать опухоль Вильмса по крайней мере у 7з больных. Это состояние обычно называют сложным нефробластоматозом; к его патологическим признакам относятся крупные мультицентричные образования, микроскопически представленные метанефротическими элементами, созревающими к 36й неделе беременности. У всех больных с двусторонней опухолью Вильмса отмечаются проявления бластоматоза, а обнаружение его компонентов в одной почке служит поводом для тщательного обследования контралатеральной почки. Частота развития асинхронной второй опухоли Вильмса у детей с односторонней нефробластоматозной опухолью считали равной 60%, но она снижается, вероятно, вследствие эффективности химиотерапии, так как все больные в настоящее время получают ее с момента диагностики первичной опухоли. Больные с нефробластоматозом должны быть тщательно обследованы с помощью компьютерной томографии.

Мезобластическая нефрома. Врожденная мезобластическая нефрома массивная, плотная на ощупь, неподвижная солитар ная опухоль почки, макрои микроскопически напоминающая лейомиому или низкой степени злокачественности лейомиосаркому, окружающую нефроны. При гистологическом исследовании инфильтрированные края опухоли трудно отличить от неизмененной или дисплазированной стромы почки. При электронной микроскопии определяются фибробласты или миофибробла сты. Эта опухоль составляет большинство случаев врожденных опухолей почек и чаще встречается у мальчиков. Она продуцирует ренин. Ее считают доброкачественной, а хирургическое лечение- адекватным видом его. Иногда опухоль может состоять из большого числа клеток и походить на чистоклеточную саркому. У больного в этом случае могут отмечаться местное реци дивирование и даже метастазирование; лечение состоит из хи мио и рентгенотерапии.

Клеточная карцинома почки. Опухоль редко встречается у детей первого 10летия жизни, «о иногда выявляется у подростков. Первыми симптомами служат образования в брюшной полости и гематурия. Микроскопическая картина и клиническое течение идентичны таковым у взрослых. Полное удаление может сопровождаться излечением больного, но прогноз неблагоприятный изза послеоперационных рецидивов. Опухоль радиочувствительна.