Почти все опухоли почек у детей представлены опухолью Вильмса. Она встречается приблизительно с одинаковой частотой у детей обоего пола независимо от расовой принадлежности и уровнем заболеваемости в год — 7,8:1 млн детей в возрасте до 15 лет.

К важным ее признакам относится связь с врожденными аномалиями, чаще всего с аномалиями мочеполовой системы, гипергемитрофией и со спорадической аниридией. Опухоль Вильмса развивается у детей, родители или сибсы которых страдают гемигипертрофией. Четко последняя может проявиться лишь в подростковом возрасте, поэтому асимметричный рост у ребенка, лечившегося по поводу опухоли Вильмса, скорее следует рассматривать как гемигипертрофию, чем как осложнение после лечения.

Делеция хромосом 11 впервые была выявлена у родственников детей с синдромом аниридия Вильмса. Она постоянно определяется на субмикроскопическом уровне в клетках большинства опухолей Вильмса, даже если конституциональный набор хромосом остается в норме.

Как и ретинобластома, семейная форма опухоли Вильмса чаще, чем спорадическая, бывает двусторонней. Кроме того, у больных с билатеральной, или наследственной, формой болезни более часты врожденные аномалии, а опухоль развивается в более раннем возрасте. Установлено, что у ребенка, у одного из родителей которого диагностирована билатеральная, или наследственная, опухоль Вильмса, риск ее развития составляет 30%.

Патология. Классическая опухоль Вильмса отличается соли- тарным ростом в любой части той или другой почки. Она имеет четкие границы и обычно инкапсулирована. Типичны мелкие очаги кровоизлияний. Опухоль обычно искажает контур почки, а оставшаяся неизмененная ее часть нередко сдавливается и образует тонкий ободок вокруг опухоли.

При микроскопическом исследовании в случае благоприятного гистологического варианта можно видеть, как эпителиальные, так и стромальные элементы. Различают три неблагоприятных гистологических признака, определяемых в 10% опухолях Вильмса, но в 60% случаев они обусловливают летальный исход. Анаплазия заключается в заметной вариабельности размеров ядер с аномальными митотическими фигурами. Она с большей частотой встречается у детей старших возрастных групп. Рабдоидная опухоль состоит из клеток с волокнистыми эозинофильными включениями; однако присутствие клеток истинной поперечнополосатой мускулатуры позволяет исключить рабдоидную опухоль Вильмса. Этот ее тип часто встречается у самых маленьких детей. Чистоклеточная саркома почки характеризуется веретенообразными клетками с выраженной вазоцентрической структурой. Она доминирует у мальчиков и часто метастазирует в кости.

Используемая обычно классификация по стадиям предложена Национальной группой по изучению опухоли Вильмса. В соответствии с ней в I стадии процесс ограничен почкой и опухоль может быть полностью иссечена, если капсула почки интактна, во II стадию опухоль распространяется за пределы почки, но может быть полностью иссечена, в III стадию появляются негематогенные метастазы в пределах брюшной полости, в IV стадию опухоль распространяется гематогенным путем, а чаще в легкие. В 5-10% случаев опухоль Вильмса бывает двусторонней, а выживаемость больных зависит от степени вовлечения в процесс почек. Относительное число больных с опухолью в I- IV стадии и уровень их выживаемости представлены в 19-10.

Клинические проявления. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 3 лет. Самым частым признаком служит образование в брюшной полости, часто протекающее бессимптомно. В большинстве случаев оно гладкое и твердое, на ощупь редко пересекает среднюю линию. Размеры его широко варьируют, на момент обнаружения диаметр составляет 11 см. Образование часто обнаруживается при обычном физи- кальном обследовании или случайно родителями. Почти у половины детей могут быть дополнительные симптомы. В целом больные с опухолью Вильмса несколько старше и общее состояние их нарушается менее, чем при абдоминальной нейробластоме.