Обсуждение опухолей ЦНС представлено в соответствующем разделе. Другие опухоли происходят из незрелых клеток нервного гребешка, составляющих мозговой слой надпочечника и симпатическую нервную систему. У детей эти опухоли представлены практически только нейробластомой и ее доброкачественным вариантом — ганглионевромой.

Нейробластомы у детей в возрасте до 15 лет встречаются с частотой примерно 1:100 000 в год, причем несколько чаще у детей европеоидной популяции, нежели негроидной, и у мальчиков, нежели у девочек. Средний возраст на момент диагностики составляет около 2 лет; около 75% их выявляют в возрасте до 5 лет. Иногда их диагностируют у детей старшего возраста и у взрослых. Известны случаи семейного заболевания, в том числе однояйцевых близнецов, но в основном заболевание относится к спорадическим. Обычно в опухолевой ткани находят делецию 1-й хромосомы.

Опухоль отличается нередкой спонтанной регрессией. Нейробластомой in situ обозначают нодулярные скопления нейробластов, в норме обнаруживаемые в надпочечниках плода и примерно у одного из 200 новорожденных на аутопсии; по частоте она заметно превосходит выявляемую клинически. Считают, что в большинстве случаев эти опухоли небольших размеров исчезают спонтанно. Может наступить спонтанная регрессия и клинически выраженного заболевания, особенно у детей в возрасте до 1 года с I или IV S стадией его. Несмотря на то что причины спонтанной регрессии не известны, предполагают, что ее механизмы включают в себя иммунологический ответ на опухолевый рост и на интактный фактор роста. Некоторые исследователи высказывают сомнения в отношении злокачественности опухоли IV S стадии несмотря на то что она диссеминирует. Гиперплоидные опухолевые клетки одного клона при IV стадии нейробластомы у детей, возможно, свидетельствуют о ее злокачественности более, чем доброкачественная гиперплазия.

Патология

Нейробластома обычно представляет собой плотную серого цвета массу. Кровоизлияния в эту васкуляризован- ную опухоль обычно придают ей неравномерно каштановый цвет и часто обусловливают образование очагов некроза и кальцификации. Степень дифференцировки клеток в ней различна. В большинстве случаев опухоль состоит из примитивных нейробластов с незначительными признаками дифференциации. Иногда в ней обнаруживаются клетки, богатые цитоплазмой, с цитоплазматическими отростками, розетками с центральным расположением волокнистых структур и зрелые ганглионарные клетки. При электронной микроскопии выявляют периферические древовидные отростки с расположенными вдоль них микротрубками, мелкие сферические, окруженные мембраной, гранулы с электронноплотным ядром, представляющие собой цитоплазматические скопления катехоламинов.

V леченых больных в последовательно полученных биолтатах выявляют увеличивающиеся количества ганглионарных клеток и в некоторых случаях «созревание» опухоли в ганглионеврому; однако это не влияет на прогноз.

Опухоль развивается повсюду, где есть клетки нервного гребешка. Цепочка симпатических нервных узлов тянется от задней черепной ямки до копчика. Почти в 70% случаев опухоли появляются в брюшной полости, половина из них в надпочечнике, в 20%-в грудной полости, обычно в заднем средостении в 10% их локализация варьирует. У некоторых детей при большой диссеминации опухоли первичную локализацию установить невозможно.

Нейробластома может распространяться на окружающие ткани по протяжению или на регионарные лимфатические узлы- по лимфатическим путям. Распространение опухоли, локализованной вдоль позвоночника, в спинномозговой канал может привести к сдавлению спинного мозга. При гематогенной диссе- минации чаще поражаются печень, костный мозг и кости скелета. Аіетастазьі в область глазницы нередко вызывают птоз, в- твердую мозговую оболочку — признаки повышения внутричерепного давления. В мозг опухоль метастазирует редко.