Лимфома, третий по частоте вид злокачественных опухолей у детей в США. Уровень заболеваемости одинаков у представителей европеоидной и негроидной популяций. Два основных вида лимфомы — лимфогранулематоз и лимфосаркома — настолько различны по клиническим проявлениям, лечению и прогнозу, что их следует разбирать по отдельности.

Частота. Дети в возрасте до 5 лет заболевают редко. Частота болезни постоянно нарастает, достигая максимума в возрасте 15-34 лет со вторым пиком в возрасте после 50 лет. Почти в два раза чаще заболевают мальчики. Точно этиологические факторы не определены, но заболевание однополых сибсов позволяет предположить участие вируса с низкой вирулентностью. Вероятно, лимфома Ходжкина исходит из Т-зависимых участков лимфоидной ткани. Основным гистологическим признаком служат клетки Рид — Штернберга. Полагают, что они происходят из антиген-несущих клеток мононуклеарного фагоцитарно-ретикулярного ряда, возможно, из отростчатых ретикулярных клеток.

Патология. Различают четыре гистологических подтипа болезни Ходжкина, каждый из которых отличается по клиническим признакам и прогнозу. При преимущественно лимфоцитарном типе почти все клетки представлены зрелыми лимфоцитами или смесью лимфоцитов с гистиоцитами, и единичными клетками Рид — Штернберга. Он встречается у 10-20% больных, прогноз его благоприятен.

Узловой склерозирующий тип наиболее распространен. Широкие пучки коллагена делят пораженный узел на дольки. Специфическим гистологическим признаком служат свободные пространства, окружающие так называемые лакунарные клетки, представляющие собой вариант клеток Рид — Штернберга. Из-за большого количества коллагена рентгенологические признаки могут медленно нормализоваться даже при неэффективности лечения.

Наименее распространен и благоприятен дегенеративнолимфоцитарный тип, встречающийся менее чем у 10% больных. Многочисленные причудливой формы злокачественна перерожденные ретикулярные клетки сосуществуют с клетками Рид — Штернберга и относительно малочисленными лимфоцитами. Может отмечаться выраженный в разной степени гиалиновый фиброз с малым числом клеток большей частью ретикулярных и Рид-Штернберга.

Болезнь Ходжкина почти во всех случаях начинается с процесса в лимфатических узлах. Первичные внеузловые очаги встречаются менее чем у 1% больных. Способ распространения- по протяжению. Области, прилежащие к лимфатическому узлу, повреждаются первыми у большинства пациентов, в результате распространения процесса по прилежащим лимфатическим путям. Этот факт послужил основой для составления схем рентгенотерапии. Если заболевание уже не ограничивается лимфатическими узлами, чаще всего поражаются селезенка, печень, легкие, кости и костный мозг.

Для определения прогноза и планирования лечения необходимо определить анатомическую стадию в момент установления диагноза. Обычно производят диагностическую лапаротомию для того, чтобы установить состояние органов брюшной полости. Кроме того, больных относят к категории А или Б на основании отсутствия у них или выявления таких симптомов, как ночные поты, лихорадочное состояние или уменьшение массы тела за последнее время более чем на 10%.