При этом состоянии появляются относительно умеренные клинические признаки. От летального агранулоцитоза его отличают относительно легкое течение и спорадичность случаев. Ребенок часто страдает повторными пневмониями, кожными инфекциями и изъязвлением слизистой оболочки полости рта. Вследствие малого числа гранулоцитов в очагах воспаления обычные признаки инфекции, в том числе нагноение, могут быть слабо выражены.

В периферической крови уменьшается число лейкоцитов, как и число нейтрофилов; абсолютное число последних составляет 0-1109/л. Анемия, как правило, не определяется, число тромбоцитов не изменяется. Обычно определяют компенсаторные моноцитоз и эозинофилию. В сыворотке выявляют диффузную гипергаммаглобулинемию, в костном мозге часто блокируется процесс созревания на стадии миелоцита или метамиелоцита, кроме того, отмечается плазмоцитоз. Изменения эритроцитарных и мегакариоцитарных элементов не характерны. У некоторых больных при больших гнойных инфекциях происходит мобилизация нейтрофильной реакции.

Инфекция может поддаваться воздействию соответствующих антибиотиков. Попытки стимулировать гранулопоэз с помощью кортикостероидов или других средств, как правило, оказываются малоэффективными. У некоторых больных с врожденной нейтропенией наблюдали парадоксальный эффект после лечения их левомицетином. С возрастом у ребенка появляется тенденция к улучшению состояния, а иногда в позднем периоде детства наступает полная ремиссия. Семейный характер заболевания позволяет предположить, как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный тип наследования. Некоторые случаи заболевания, по-видимому, относятся к спорадическим. При исследовании клеточных культур костного мозга детей с хронической нейтропенией не удается выявить какой-либо типичной картины; обычно определяют колониестимулирующий фактор. Нейтропения может сопровождать разнообразные формы иммунодефицитных состояний. В подобных случаях показан анализ иммуноглобулинов.

Приобретенные нейтропении. Уменьшение общего числа лейкоцитов и нейтропения часто встречаются при многочисленных вирусных инфекциях, особенно при розеоле новорожденных, кори, краснухе и гриппе. Нейтропения характерна также для брюшнотифозной и паратифозной инфекции и бруцеллеза. При тяжелых гнойных заболеваниях она относится к важным прогностическим признакам, часто указывающим на их генерализованность. Иногда ее выявляют у больных ревматоидным артритом и системной красной волчанкой; патогенез нейтропении при этих заболеваниях остается невыясненным, хотя не исключено, что она отражает периферическую секвестрацию или гиперутилизацию.

Приобретенные формы нейтропении могут иметь аутоиммунную природу. При серологических исследованиях на антинейтрофильные антитела могут быть получены положительные результаты. В подобных ситуациях эффект в виде увеличения числа циркулирующих нейтрофилов может быть получен от применения кортикостероидных препаратов. У детей раннего возраста с синдромом аутоиммунной нейтропении очень невелико число нейтрофилов в крови. Обычно это выявляется случайно при обследовании ребенка с инфекцией. Нейтропения сохраняется в течение б-24 мес, а затем спонтанно разрешается. Гамма-глобулин, введенный внутривенно в дозе 400 мг/кг, может способствовать быстрой, но относительно кратковременной нормализации числа нейтрофилов.

В литературе встречаются сообщения о нескольких случаях приобретенного дефицита меди, сопровождающегося выраженной нейтропенией и аномалиями костной системы. Уровень меди в сыворотке у этих детей был крайне низким, а картина крови нормализовалась у них после лечения препаратами, содержащими медь, принимаемыми внутрь.

Как результат истощения запасов костного мозга нейтропения может сопровождать лейкозы, апластическую панцитопению и диссеминированные формы новообразований, например, нейробластому. В далеко зашедших случаях мегалобластных анемий, обусловленных недостаточностью витамина или фолиевой кислоты, она постоянна, что, возможно, связано с неэффективностью лейкопоэза. С другой стороны, увеличенная селезенка способна фильтровать или секвестрировать большие количества нейтрофилов из периферического кровообращения. Ионизирующая радиация и такие лекарственные препараты и химические вещества, как эмбихин, метотрексат и бензин в соответствующих дозах, постоянно вызывают угнетение функции костного мозга.

Циклическая нейтропения. Заболевание проявляется приступами лихорадочного состояния и изъязвлением слизистой оболочки полости рта в сочетании с выраженной нейтропенией. Чаще заболевают дети в возрасте около 10 лет. Нейтропения сохраняется в течение 5-10 дней, затем число лейкоцитов нормализуется, а симптоматика исчезает. Подобные эпизоды рецидивируют с периодичностью в 14-30 дней. В костном мозге в острый период уменьшается число предшественников нейтрофилов или нарушается их созревание. В период ремиссий картина крови и костного мозга находится в пределах нормы. Иногда нейтропении предшествует моноцитоз. Течение, как правило, доброкачественное, однако встречаются сообщения о развитии таких катастрофических осложнений, как перфорация кишечника и перитонит. Лечение симптоматическое, при инфекции вводят антибиотики.

Аналогичное генетически обусловленное заболевание зарегистрировано у собак породы серый колли.