Now Reading
Синдром Оммена
0

Синдром Оммена

by admin11.12.2014

В 1965 г. G. S. Omenn описал семейный ретикулоэндотелиоз с эозинофилией. Он характеризовался тяжелой иммунной недостаточностью, которая проявлялась экзематозным поражением кожи, алопецией, хронической диареей, лимфаденопатией, повторными инфекциями дыхательных путей, гепатоспленомегалией, лейкоцитозом, эозинофилией. Содержание иммуноглобулинов основных классов в крови низкое, хотя уровень IgE повышен. Значительно уменьшено количество циркулирующих В-лимфоцитов, соотношение CD4:CB8 Т-лимфоцитов в крови нормальное, однако, функциональные характеристики Т-клеток изменены: они проявляют слабую реакцию на митогены и в смешанной культуре лимфоцитов. Активность естественных киллеров повышена.

Вилочковая железа, как правило, гипоплазирована, обеднена лимфоцитами и характеризуется отсутствием телец Гассаля. В селезенке, печени обнаруживается ретикулярных клеток. Первоначально патогенез синдрома Оменна связывался с дефицитом 5-нуклеотидазы лимфоцитов, однако это предположение не подтвердилось. Н. Jouan и соавт. обратили внимание на тот факт, что в биоптатах кожи больных выявляется пенетрация CD4 и CD8 лимфоцитов, что характерно для реакций отторжения трансплантата.

С этих же позиций могут рассматриваться и клеточные реакции в печени и селезенке больных, изменения вилочковой железы и эозинофи- лия. Авторы считают, что при синдроме Оменна развиваются реакции отторжения против материнских лимфоцитов, поступивших в ткани ребенка и способных к пролиферации. Обнаружение в крови мальчиков лимфоцитов с женским кариотипом или молекулярно-цитогенетических маркеров материнских клеток является основой распознавания этой патологии. Наблюдения лимфом у леченых больных с синдромом Оменна в известной мере подтверждают гипотезу реакций иммунной системы ребенка на лимфоциты матери. Не установлено сцепления синдрома Оменна с полом. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Нарушения кооперации клеток в иммунном ответе установлены при болезни Леттерера-Сиве, называемой также острым злокачественным гистиоцитозом X. Для заболевания характерны себорейный , папулезная сыпь, петехии, гепатоспленомегалия, увеличение размеров лимфатических узлов. В костной ткани при рентгенологическом исследовании обнаруживаются очаги деструкции. Наблюдаются афтозный стоматит, рецидивирующий гнойный отит, интерстициальная пневмония. В крови снижено содержание лимфоцитов, особенно Т-лимфоцитов, отмечаются нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, в очень тяжелых случаях развивается панцитопения. В основе патогенеза лежит пролиферация атипичных гистиоцитов с паракристаллическими структурами, напоминающими миелин нервной ткани. Такие клетки обнаруживаются в лимфатических узлах, биоптатах костного мозга.

Алимфоцитоз является одним из признаков ИДС, сочетающихся с недостаточностью ферментов пуриннуклеозид — фосфорилазы или аденозиндеаминазы.

Низкое содержание лимфоцитов в крови требует проведения исследований на выявление врожденных вирусных инфекций — цитомегалии, краснухи, Эпштейна — Барр. Возможно,, основной причиной алимфоцитоза является дисплазия или функциональная недостаточность вилочковой железы, однако, как правило, при этом развивается ТКИН.

Ваша эмоция
Нравится
100%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

три − 2 =