Порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизмененного участка легкого.

По определению хирургов-пульмонологов, секвестр легкого — это кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Спектр секвестра может варьировать от аномального кровоснабжения участка легочной ткачи до нарушения строения паренхимы с нормальным кровоснабжением.

В ранние сроки беременности от гортанно-трахеального выроста первичной кишки отделяется небольшая часть, которая впоследствии формируется в секвестр. Возникновение данной патологии происходит до формирования системы кровообращения большого и малого круга кровообращения.

Различают две формы секвестрации легких; экс тралобарную и интралобарную. Это зависит от времени формирования секвестра.

Экстралобарный секвестр формируется на более позднем этапе эмбриогенеза после формирования плевры. Аномальный участок находится вне здоровой паренхимы и имеет собственную плевру. Экстралобарный секвестр может находиться в грудной полости, а также в абдоминальной, и представляет в данном случае ретроперитонеальное образование или кисту, примыкающую к желудку, а иногда и плотно с ним сросшуюся.

На долю экстралобарной секвестрации приходится 10% случаев пороков развития легких.

Сочетание с внелегочной патологией наблюдается в 59% случаев. Это диафрагмальная грыжа, врожденные пороки сердца, аномалии опорно-двигательного аппарата. Хромосомные нарушения для данной патологии нехарактерны.

Экстралобарный секвестр наиболее часто находится между нижней долей легкого и диафрагмой, возможна медиастенальная, поддиафрагмальная и интроперикардиальная локализация.

Экстралобарная секвестрация гистологически характеризуется включением мелких кистозных образований в паренхиму легких, не связанных с бронхиолами. Типично присутствие системных артерий, которые, в отличие от легочных сосудов, располагаются непараллельно ветвям бронхиального дерева. Дополнительное кровоснабжение легких изменяет гемодинамику сердца, вызывая лево-правый шунт на уровне овального окна у плода, который в норме всегда право-левый. Изменение направленности шунта приводит к сердечной недостаточности.

Наиболее характерным и диагностически-значимым считают самостоятельное кровоснабжение секвестра. Артериальное кровоснабжение осуществляется из нисходящей аорты в 73% случаев: от брюшного отдела аорты в 21% наблюдений и от межреберных артерий в 4%.

Венозный оттёк осуществляется в основном через легочные вены.

Принципиально важно диагностировать питающий дополнительный сосуд, отходящий в основном от аорты. Важно использование ЦДК потока. Проводят диагностику гиперэхогенного участка. К III триместру секвестр может исчезать, что можно объяснить естественной окклюзией питающего сосуда. Экстралобарный секвестр по эхогенчости значительно отличается от здоровой легочной ткани, выраженной эхогенностью. Однако степень эхогенности все же не так резко выражена, как при аденоматозе легкого.

Интралобарный секвестр формируется в процессе отделения части первичной кишки и завершается до формирования плевры. Процесс регистрируют в паренхиме легкого, существует нефункционирующий участок легочной паренхимы, окруженной висцеральной плеврой Локализация в 90% наблюдений — в нижних отделах легких. Кровоснабжение осуществляется из отдельной аномальной артерии и из легочной артерии. Венозный отток происходит в собственную вену, впадающую в нижнюю или верхнюю полую вену либо в легочные вены.

При УЗИ степень изменений в дополнительной ткани легкого варьирует от кистозной трансформации до нормального строения.

Ультразвуковые признаки секвестра легкого:

• неоднородная структура — губчатая или с кистознми полостями;
• повышенная или высокая эхогенность;
• увеличенный объем, в динамике возможен регресс;
• локализация всегда односторонняя;
• визуализация питающего аномального сосуда;
• не сопровождается плевральным выпотом;
• нормальное количество околоплодных вод.

Осложнения, наблюдаемые при секвестре легкого в пренатальном периоде:

• ишемия секвестра, определяемая по отсутствию диастолического компонента в питающем сосуде при допплерокардиограсрии, или отрицательный кровоток;
• неблагоприятное течение, проявляющееся прогрессирующим смещением органов средостения, увеличением в динамике размеров секвестра и появлением неиммунной водянки.