Анализ эхограмм плодов с пороками мозга, вызванными незакрытием невральной трубки на разных этапах эмбрионального развития, показывает, что такие аномалии, как анэнцефалия, экзэнцефалия и грыжи головного мозга, вследствие грубых морфологических изменений можно диагностировать во II и III триместрах беременности, а также в конце I триместра.

Вместе с тем, конкретная диагностика перечисленных пороков в большинстве наблюдений требует тщательного эхографического обследования для выявления специфических макроскопических признаков той или иной аномалии. Трансабдоминальный доступ более чем в половине случаев, по нашему мнению, не обеспечивает необходимой информацией о деталях строения мозгового черепа и мозга плода, особенно в I и начале II триместра.

Использование трансвагинальной эхографии в таких ситуациях оказывается единственным надежным способом выявления достоверных признаков отдельных аномалий. Почти в каждом случае возникает необходимость в дифференциальной диагностике

При эхографической диагностике анэнцефалии в отдельных случаях кости мозгового черепа имитирует ограниченная мозговая оболочка, содержащая мелкодисперсную взвесь.

Изображение несуществующей мозговой ткани может провоцировать гомогенное эхопозитивное изображение цереброваскулезы над основанием черепа.

Дифференциальная ультразвуковая диагностика анэнцефалии с экзэнцефалией в большинстве случаев представляет значительные трудности. Только отчетливое выявление фрагмента мозговой ткани позволяет предполагать экзэнцефалию.

При патологоанатомическом обследовании иногда отмечают несовпадение ультразвукового диагноза экзэнцефалии. В наших наблюдениях у нескольких плодов с эхографическим диагнозом экзэнцефалии при патологоанатомическом исследовании установлена анэнцефалия.

Однако обычная процедура прерывания беременности не исключает потери нежной, не покрытой костями мозговой ткани. Возможно, этим объясняют точку зрения о крайне редкой встречаемости акоании-экзэнцефалии.

У нескольких плодов с анэнцефалией, выявленной при помощи эхографии, патоморфологически определялась крайняя степень выраженности микроцефалии. При этом кости свода черепа были развиты и интимно прилежали к основанию черепа. В этом случае была информативна лишь 30/40-эхография для выявления костей свода черепа.

Расхождений в ультразвуковом, патоморфологическом и клиническом диагнозах при определении черепно-мозговых грыж мы не наблюдали. Следует отметить, что по результатам наших исследований частота разных вариантов локализации грыж головного мозга у плода распределилась следующим образом: затылочные — 75%, париетальные — 20%, прочие — 5%.

Таким образом, при анатомически грубых пороках головного мозга, обусловленных незакрытием невральной трубки, факт выявления такого морока, как правило, не является затруднительным, однако абсолютную нозологическую принадлежность при акрании можно установить эхографически, по нашим данным, лишь в 85% случаев.

Ультразвуковая диагностика грыж спинного мозга и spina bifida часто бывает затруднительной. Британские исследователи отмечают, что у плодов с менингомиелоцеле можно наблюдать характерную эхографическую картину головного мозга в горизонтальной плоскости — головка «лимон» и мозжечок «банан».

Вместе с тем, по данным морфологов, известно, что менингомиелоцеле практически всегда сопровождается грубым пороком головного мозга — синдромом Арнольда-Киари II типа. По данным литературы, именно ультразвуковые признаки «лимон» и «банан» обычно демонстрируют этот порок у плода.

В результате обследований нескольких сотен беременных с помощью эхографии были выявлены грыжи спинного мозга и spina bifida у плодов, а также установлены особенности ультразвукового изображения головного мозга в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях.

У подавляющего большинства плодов со спинномозговыми грыжами определялись абсолютные морфологические признаки дизонтогенеза структур головного мозга, характерные для порока Арнольда-Киари. Исследование показало, что наиболее информативны в горизонтальной плоскости два основных признака: затрудненная визуализация мозжечка — 83% и вентри-куломегалия — 74%.

Использование фронтальной плоскости сканирования позволяет выделить несколько высокоинформативных критериев порока Арнольда-Киари:

• изменение формы боковых желудочков;
• атипичность субарахноидальных пространств лобных долей;
• асимметрию расположения сосудистых сплетений боковых желудочков.

Продолжение: Пороки развития головного мозга, 2 часть