Эруптивная ксантома (ЭК) — тяжёлая системная дислипидемия, сопровождающаяся поражением кожи. Собственно изменения кожи при ЭК не опасны, но их возникновение — признак возможного тяжёлого поражения внутренних органов. Заболевание регистрируют достаточно редко. ЭК одинаково часто поражает лиц обоего пола двух возрастных групп, в каждой из которых можно выделить предрасполагающие факторы.

В детском и юношеском возрасте причиной ЭК служит, как правило, наследственное нарушение липидного обмена, например, врождённый дефицит липопротеишшпазы или наследственная гиперлипопротеидемия типа IV/V. У больных старшего возраста ПРИЧИНОЙ ЭК могут стать алкогольная интоксикация или эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипогиреоз). Независимо от этиологии для ЭК характерно наличие у пациента гипертриглицеридемии и/или повышенного содержания липопро- теидов очень низкой плотности (ЛПОНП) в сыворотке крови. Триглицериды транспортируются в крови в составе липидно-белковых комплексов — хиломикронов. Они состоят из липидов и белков-апопротеинов типов В-48, C-II. OIII, Е, А-I и А-IV. Апопротеины очень значимы для нормального обмена хиломикронсв.

Синтез последних происходит в тонкой кишке, из которой они и проникают в кровоток, доставляя триглицериды в эндотелиальные клетки капилляров периферических тканей. Здесь хиломикроны с помощью апопротеина C-II связываются с клетками и метаболизируются с участием липротеинлипазы. Остатки хиломикронов направляются в печень, где связываются с помощью апопротеина Е и разрушаются. Подобные функции также выполняют ЛПОНП и белково-липидные комплексы, продуцируемые в печени. ЛПОНП обычно содержат несколько больше холестерина и меньше триглицеридов, чем хиломикроны, но также осуществляют доставку триглицеридов в периферические ткани, после чего возвращаются затем в печень для распада. Количество триглицеридов в сыворотке (в составе хиломикронов и ЛПОНП) существенно возрастает при наследственных нарушениях липидного обмена (например, вследствие дефицита липопротеишшпазы или апопротеина C-II) и алкогольной интоксикации. В последнем случае нарушение липидного обмена носит вторичный характер. Поскольку ключевым органом обмена липопротеидов служит печень, этанол и некоторые лекарственные препараты (например, миконазол, ретиноевая кислота), метаболизирующиеся в гепатоцитах с помощью тех же ферментов, что и липопротеиды, могут существенно повлиять на липидный обмен (4, 5J. Кроме того, он изменяется и при других патологических состояниях, сопровождающихся изменением функций печени: эндокринных болезнях (гипотиреозе, сахарном диабете) или первичных поражениях печени (например, жировой дистрофии печени при беременности).

Одновременное увеличение концентрации хиломикронов и ЛПОНП называют гиперлипопротеидемией V типа. Именно этот тип наследственной гиперлипопротеинемии чаще всего служит причиной ЭК в молодом возрасте. Течение наследственной гиперлипопротеидемии отягощается под действием дополнительных факторов, например, ожирения, которое приводит к существенному увеличению содержания ЛПОНП в сыворотке крови и развитию резистентности к инсулину. Резистентность к инсулину и сахарный диабет сопровождаются ослаблением утилизации хиломикронов и ЛПОНП .

Причина возникновения изменений кожи и поражения внутренних органов при гиперлипопротеидемиях состоит в избытке липидов в сыворотке крови, приводящем к образованию жировых отложений в стенках кровеносных сосудов, вокруг них и в прилегающих тканях. Формирование липидных отложений в тканях сопровождается развитием воспаления и образованием пенистых клеток. Кроме того, избыток липопротеидов в крови может спровоцировать внутрисосудистое тромбообразование. В результате тромбоза сосудов сетчатки глаз развивается липидная инфильтрация сосудов сетчатки, приводящая к тяжёлым осложнениям, в том числе и к полной потере зрения. Воспаление на фоне высокого содержания липидов в крови сопровождается продукцией большого количества свободных радикалов, вызывающих повреждение клеточных мембран. Указанные последствия гиперлипидемии лежат в основе развития ЭК и поражений внутренних органов, например, острого панкреатита. Риск возникновения последнего быстро возрастает, если концентрация триглицеридов в сыворотке крови больного превышает 2000 мг в 100 мл. При хронической гиперлипидемии часть внесосудистых липидных отложений с помощью неизвестного механизма захватывается гистиоцитами с образованием пенистых клеток.

Клинически ЭК манифестирует в виде папул красновато-жёлтого цвета диаметром 1-4 мм, которые образуются на коже я) один, наружной поверхности бёдер, иногда на руках. Иногда вокруг отдельных папул располагается эритематозное кольцо. Кожные поражения обычно возникают группами в несколько этапов, но разные группы папул затем сливаются, формируя крупные очаги. Развитие кожной ЭК — признак того, что концентрация триглицеридов в крови больного превысила 2000 мг в 100 мл. Обычно на фоне ЭК обнаруживают патологические изменения в сетчатке глаз, лёгких и ЖКТ. Если конпентоания триглицеридов в крови больного выше 400С мг в 100 мл, то существует риск развития липидной инфильтрации сосудов сетчатки. Очень часто при ЭК больные жалуются на боли в животе. Причиной их возникновения могут быть гепато- спленомегалия или острый панкреатит Нередко больные отмечают боль в груди и одышку, которые связаны с ослаблением оксигенации крови в легких и снижением способности гемоглобина к связыванию с кислородом Кожные изменения при правильно подобранном лечении постепенно (В течение 6-8 нед) исчезают.

При гистологическом исследовании обнаруживают незначитальные изменения (особенно на ранних стадиях развития заболевания). Они охватывают только дермальные сосуды и прилегающие к ним ткани. На начальных этапах наблюдают нейтрофильную инфильтрацию периваскулярных тканей, позднее сменяющуюся лимфоцитарно-гистиоцитарной инфильтрацией. Присутствуют пенистые клетки. Иногда около сосудов обнаруживают отложения липидов и фибрина в виде гранулярных образований.

При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз при ЭК обычно вполне благоприятен, ни если заболевание обнаружено поздно, а концентрация триглицеридов в крови крайне высока и развился острый панкреатит, то исход ЭК может быть неблагоприятным. Острый панкреатит — основная причина смерти при ЭК Смертность составляет около 5%. К другим осложнениям относят липидную инфильтрацию сосудов сетчатки и гепатоспленомегалию.